24 mai 2008 6 24 /05 /mai /2008 16:04
Au milieu du Pacifique on raconte qu’il y a des hommes qui, dans la nuit, trouvent leur chemin comme en plein jour. Aveugles aux couleurs, réduits au noir et blanc, ils préfèrent vivre sous la lune qu’à la lumière du soleil… On les appelle les achromates. L’achromatopsie est une maladie génétique. Elle touche une personne sur dix sur l’île de Pingelap en Micronésie, alors que dans le reste du monde c’est une sur trente mille… Un mystère qui s’explique par une légende, celle d’un typhon qui au, 18ème siècle, a tout ravagé sur son passage.






Pingelap
est un atoll situé dans l'Océan Pacifique, faisant partie de l'Etat de Pohnpei de la Micronésie, et constitué de trois îles : l'île Pingelap, Sukoru et Daekae, reliées par un système de récif et entourant un lagon central. Seule l'île Pingelap est habitée. L'atoll a une superficie de terres émergées de 175 hectares à marée haute et une largeur de 4 km. L'atoll a sa propre langue, le Pingelap, parlé par la majorité des 750 habitants que compte l'île.

Le Japon s'empara de l'atoll en octobre 1914, peu après le début de la Première Guerre mondiale. Au cours de la Guerre du Pacifique la partie sud de l'île Pingelap fut occupée par les japonais qui en firent une base de ravitaillement, et fut attaquée par les forces alliées. La présence de troupes étrangères sur l'île favorisa l'introduction d'un certain nombre de maladies infectieuses incluant la gonorrhée, la tuberculose et la dysenterie, conduisant à une réduction de la population et à une baisse significative du taux de fécondité.[1]

Historiquement, l'atoll est dominé par un chef suprême appelé nahnmariki; il s'agit d'un titre héréditaire qui lui confère certains droits sur les terres. Ce système resta en place durant l'occupation japonaise. Cependant avec l'arrivée des américains en 1945, un système démocratique basé sur le suffrage universel fut mise en place au côté du système traditionnel. La scolarisation des enfants fut instaurée et un programme de santé fut mis en place pour éradiquer les maladies introduites durant la guerre.

Durant les années 60, les Corps de la Paix et l'armée de l'air des Etats-Unis s'installèrent sur l'île principale, y construisant au nord-est une jetée et une station de surveillance de missile. En 1978 les travaux débutèrent pour la construction d'un aérodrome, sur l'île principale La piste fut achevée en 1982, et actuellement 2 ou 3 avions par jour desservent l'atoll. La liaison est assurée par la compagnie Caroline Islands Air, mais les liaisons aerienne se font de plus en plus rare sur l'ile, en cause le trés mauvais entretient de la piste.

L'atoll intéresse particulièrement les généticiens: un typhon réduisit la population à seulement 20 individus, l'un d'eux ayant une maladie rare, l'achromatopsie (appelée sur l'île "maskun", signifiant littéralement "pas voir" en langue Pingelap), un trouble génétique lié à la Transmission autosomique dominante qui cause une absence de vision des couleurs. Du fait de la faiblesse des ressources génétiques et de l'augmentation rapide de la population, ce trouble génétique concerne maintenant près de 10% de la population et 30% sont des Porteurs sains (en comparaison, aux États-Unis, seul un individu sur 33000 soit 0.003% de la population, est affecté).

Note de Dracip: Après recherche cette achromatopsie  persiste sur cette île à cause des traditions. En effet pour pouvoir garder leurs terres et ne pas les morceler, les mariages se font entre cousins et évidemment favorisent la propagation de celle-ci. Depuis peu un effort est fait pour sensibiliser les habitants, pour éviter de telles pratiques qui sont catastrophiques pour la population.

L'achromatopsie

L'achromatopsie congénitale une maladie génétique (liée au chromosome X) qui est une forme de daltonisme assez rare empêchant la distinction des couleurs, la vision se fait en nuances de gris. À noter que cette maladie est assez répandue sur l'île de Ponape (Pacifique) où elle touche près de 10 % de la population [1].

Cette maladie est un élément scénarique du film Color of Night où le héros est atteint de ce trouble suite à un traumatisme psychologique.

L'achromatopsie cérébrale est une perte de la vision des couleurs à la suite d'une lésion cérébrale, souvent due à un accident vasculaire cérébral chez une personne qui, auparavant, voyait les couleurs parfaitement. Elle a été initialement décrite par l'ophtalmologue français Louis Verrey à la fin du XIXe siècle. Cette condition a fait l'objet d'études récentes en neurosciences cognitives de la vision. Le neurologue Semir Zeki fut l'un des pionniers à proposer une explication fonctionnelle en montrant que chez ces patients la région lésée incluait les régions inférotemporales du cortex visuel et en particulier l'aire V4 qui est impliquée dans le traitement des couleurs. Les patients perdent non seulement la vision des couleurs mais ils perdent même la capacité à se représenter mentalement les couleurs, ainsi le neurologue Oliver Sacks rapporte le cas de tels patients qui se plaignent de rêver en noir et blanc. Ce genre de plaintes montre néanmoins que ces patients ne sont pas anosognosiques : ils ont clairement conscience d'avoir perdu la sensation des couleurs.

 

 

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